Blastoma pleuropolmonare (PPB): cos’è ?

Blastoma pleuropolmonare (PPB): cos’è ?

novembre 2, 2018 0 Di admin

Cos’è il blastoma pleuropolmonare? Il blastoma pleuropolmonare o PPB è una forma di cancro raro infantile che si manifesta nel torace, in particolare nei polmoni o nei rivestimenti dei polmoni chiamati “pleura”. Si tratta di un cancro che fa parte dei tumori dei tessuti molli. Esistono 3 tipi di questo cancro di tipo I, II e III. Quello di tipo I ha una forma di una cisti nei polmoni e si manifesta nei bambini fino a 2 anni di età. Quello di tipo II comprende parti cistiche e solide invece quello di tipo III è interamente solido. Si può trattare con la chemioterapia e radioterapia.

Quali sono i sintomi? 

I bambini possono avere disturbi e difficoltà respiratori. L’aria può trovarsi in grandi sacche d’aria nel polmone (cisti) che comprimono il polmone normale.

Quali sono le cause? 

 

A volte il PPB si verifica senza altre condizioni nell’individuo o nella famiglia, ma PPB può anche essere un’indicazione di una mutazione sottostante in un gene DICER1 (vedi Disturbi Correlati).